Клінічні прояви РН досить різноманітні. Виділяють ренальні й екстраренальні симптоми. Класична тріада ренальних симптомів РН – гематурія, пухлина, що пальпується і біль – виявляється у 10 % хворих і свідчить про занедбаний процес. Близько половини цих хворих на момент діагностики мають віддалені метастази. Найчастіше спостерігаються один або два симптоми з тріади.

Одним з найбільш частих симптомів є гематурія, що спостерігається у 50–60 % хворих, причому у половини з них цей симптом є першою ознакою хвороби. Гематурія завжди тотальна, виникає раптово, на фоні повного здоров’я, часто не супроводжується болем. Поява гострого болю після інтенсивної гематурії характерна для пухлинного ураження нирок і пов’язана з обтюрацією сечоводу згортками крові. При непухлинних захворюваннях, що також супроводжуються гематурією (сечокам’яна хвороба, гідронефроз), біль звичайно передує гематурії. Ще одна особливість гематурії при РН – її інтермітуючий характер, з тенденцією до скорочення інтервалів між повторними кровотечами. Суворої залежності між розмірами пухлини й інтенсивністю гематурії немає. Слід пам’ятати, що пухлина невеликих розмірів може бути джерелом масивної гематурії.

Другим за частотою симптомом є біль у попереці, що відзначають 50 % хворих. Характер болю може бути досить різноманітним, причому виникнення тупого інтенсивного болю радикулярного характеру є несприятливою прогностичною ознакою. Пухлина, що пальпується, визначається у 30–40 % хворих, цей симптом рідко буває єдиним і звичайно поєднується з іншими скаргами.

З екстраренальних симптомів найчастіше спостерігають пропасницю, що у 4–6 % пацієнтів може бути єдиним проявом хвороби. Відсутність нормалізації температури після нефректомії або відновлення гіпертермії через деякий час після операції є несприятливою ознакою й може свідчити про нерадикальну операцію, недіагностовані метастази або прогресування хвороби. Також можуть відзначатись підвищена ШЗЕ, артеріальна гіпертензія, поліцитемія, еритроцитоз, анемія, гіперкальціємія, синдром Штауфера (зміни нормальних показників функції печінки за відсутності метастазів у печінці), варикоцелє (особливо справа).

Сучасні методи обстеження дозволяють відносно легко діагностувати пухлини нирки. Лабораторні методи мають допоміжне значення. Застосування інструментальних методів доцільно починати з ультразвукової томографії. За даними спеціальної літератури, при диспансерному обстеженні організованого контингенту населення виявляється 67 % новоутворень нирок, причому більш 50 % у I та II стадіях. Характерною лунографічною ознакою злоякісного новоутворення нирок є нерівність контурів пухлинного утворення, знижена луногенність, неоднорідність структури, зумовлена наявністю кістозних ділянок, звапнень. При ультразвуковому обстеженні (УЗО) можна виявити тромбоз вен, вростання пухлини в судини, збільшені регіонарні лімфатичні вузли (ЛВ), що дозволяє визначити адекватну лікувальну тактику. Комп’ютерна (КТ) і магнітно-резонансна томографія доповнюють дані УЗО і дозволяють виявити пухлинні утворення нирки у 97 % хворих і встановити характер захворювання більш ніж у 90% (рис. 1).

Рис. 1. Комп’ютерна томографія. Рак лівої нирки

Екскреторна урографія дозволяє отримати уяву про функцію нирок і в окремих випадках встановити наявність об’ємного процесу.

Ангіографію доцільно виконувати при сумніві у діагнозі або з метою оцінки кровопостачання пухлини. У залежності від характеру васкуляризації, пухлини нирки можна поділити на дві групи: аваскулярні, або гіповаскулярні та гіперваскулярні. До першої групи належать аденома, аденокарцинома, метастази у нирку. До гіперваскулярних відносять більшість варіантів нирково-клітинного раку, що мають типову ангіографічну картину завдяки розвиненим патологічним судинам у пухлині. Це, зокрема, накопичення плям контрастної речовини у деформованих судинах пухлини – симптом “калюж”, або “озер”. При підозрі на наявність пухлинного тромбу найбільш інформативні нижня каваграфія і селективна ниркова венографія.

Найбільші труднощі виникають при диференційній діагностиці РН з невеликими доброякісними пухлинами, що складають 5–9 % всіх пухлинних утворень нирки. З епітеліальних доброякісних пухлин найбільше значення мають аденома й онкоцитома. Клінічно аденоми нирки звичайно не проявляються, діагностуються випадково. УЗО і КТ не мають надійних диференційно-діагностичних особливостей, при ангіографії пухлина найчастіше буває аваскулярною, або гіповаскулярною. Враховуючи труднощі диференційної гістологічної діагностики аденоми й раку, ниркові аденоми більше 3 см будь-якого ступеня атипії відносять до раку. В свою чергу, до аденом належать пухлини I ступеня атипії розміром до 3 см. Лікування – хірургічне.

Терміном “онкоцитома” визначають добре диференційовану еозинофільну зернисто-клітинну пухлину паренхіми нирки, що складається з онкоцитів. Клінічні прояви онкоцитоми виникають при досягненні пухлиною великих розмірів. Симптоматика бідніша, ніж при нирково-клітинному раку. В ангіографічній діагностиці онкоцитоми специфічними вважаються картина “велосипедного колеса зі спицями”, відсутність патологічної васкуляризації, наявність капсули або псевдокапсули. В інших випадках картина ниркової онкоцитоми не відрізняється від такої при РН. Кінцеве уявлення про ниркову онкоцитому ще не допрацьовано, лікування полягає в резекції нирки або нефректомії, що визначається розмірами й локалізацією пухлини.

Обстеження хворих, які страждають на РН, обов’язково має включати КТ органів черевної та грудної порожнин, що дозволяє уточнити поширеність пухлинного процесу – підтвердити або виключити наявність віддалених метастазів. Найбільш часто РН метастазує в легені: більше 50% від загальної кількості віддалених метастазів, причому у 4–5 % хворих метастази у легені можуть бути першим проявом хвороби (рис. 2).

Рис. 2. Метастази нирково-клітинного рак у легені. Рисунок замінив

Друге за частотою місце посідають метастази в кістки. Найбільш характерною локалізацією кісткових метастазів є діафізи трубчастих кісток (плече, стегно), а також плоскі кістки (ребра, лопатка, череп). Характерною рентгенологічною ознакою метастазів гіпернефроїдного раку у кістках є остеолітичний тип патологічного процесу (рис. 3).

Рис. 3. Остеолітичні метастази у плечовій кістці при гіпернефромі (Хеглін Р., 1993)

До особливостей РН належить поява метастазів через багато років після видалення первинного вогнища.

Провідна роль у лікуванні локалізованого РН належить хірургічному методу, зазвичай при цьому мають на увазі нефректомію. Вперше успішну нефректомію у 1884 році виконав М. І. Орловський з приводу аденокарциноми нирки жінці 37 років.

Найбільш зручними доступами для виконання нефректомії є трансабдомінальний і торакоабдомінальний. При трансабдомінальному доступі частіше виконують срединний, парамедіанний і підреберний розрізи. Ці доступи дозволяють виконати повноцінну ревізію не тільки нирки, враженої пухлиною, але й органів черевної порожнини, контралатеральної нирки і надниркової залози, заочеревинних ЛВ. При такому доступі забезпечується зручний підхід до ниркових судин, що дозволяє роздільно обробляти спочатку ниркову артерію, а потім і вену. Роздільна мобілізація і перев’язка ниркових судин є необхідним компонентом операції, адже тільки в такому випадку можлива повноцінна лімфодисекція. Торакоабдомінальний доступ застосовується рідше, як правило, при великих пухлинах верхнього полюса нирки, а також при операціях, пов’язаних з мобілізацією нижньої порожнистої вени для виконання тромбектомії при наддіафрагмальних пухлинних тромбах.

Стандартною операцією при РН і задовільній функції контралатеральної нирки є радикальна нефректомія, що полягає у видаленні єдиним блоком нирки з оточуючою жировою клітковиною, фасціями та регіонарними ЛВ. Операція подібного обсягу є радикальною при I–II стадії захворювання (пухлина обмежена ниркою, без метастазів у реґіонарні ЛВ). Видалення регіонарних ЛВ є обов’язковим етапом операції, оскільки у 15–30 % хворих у макроскопічно інтактних ЛВ при гістологічному дослідженні знаходять метастази. 5-річна виживаність хворих на РН I–II стадії після радикального оперативного лікування складає 60–80 %.

При пухлині єдиної або єдиної функціонуючої нирки при двобічному ураженні, а також у хворих, у яких функція нирки, що залишається, є недостатньою для забезпечення нормальної життєдіяльності після операції, виконують органозберігаючі операції. Як правило, виконується резекція нирки (рис. 4).

Рис. 4. Резекція верхнього полюсу нирки за допомогою водоструменевого скальпеля (Запорізький обласний клінічний онкологічний диспансер)

При цьому також виконують видалення паранефральної клітковини навколо пухлини й реґіонарну лімфодисекцію. Операцією вибору є радіочастотна абляція пухлинного вузла. Для вирішення питання про можливість виконання подібних операцій необхідно точно знати локалізацію пухлинного вузла, його відношення до судин і системи збирання нирки, слід виключити мультицентричне ураження нирки, що має місце у 10–12 % спостережень. Тому до операції необхідно використати весь арсенал діагностичних методів для отримання максимальної інформації. Велике значення має інтраопераційне УЗО ураженої нирки. Післяопераційні ускладнення виникають у 8–15 % хворих. Віддалені результати резекції нирки досить задовільні: 5-річна виживаність складає 60–70 %, рецидиви раку в оперованій нирці спостерігаються у 4 % хворих. Останнім часом з’являються повідомлення про успішне застосування органозберігаючих операцій при раку однієї нирки і незміненій другій. Мова йде, як правило, про невеликі пухлини, що не перевищують 3–4 см у найбільшому вимірі, й локалізуються в одному з полюсів нирки. Віддалені результати подібних операцій порівнянні з результатами нефректомії. Однак подібний підхід не є загальноприйнятим. Питання про органозберігаючі операції кожного разу має вирішуватись індивідуально, такі операції необхідно виконувати у висококваліфікованих профільних закладах.

У більшості випадків, за наявності технічного забезпечення, радикальну нефректомію виконують за допомогою лапароскопічного обладнання. Ця методика оперативного втручання є менш інвазивною, з меншою кількістю можливих ускладнень та дозволяє виписувати хворих вже через 3–4 дні після операції.

Адреналектомію та розширену лімфодисекцію виконувати не слід у випадку відсутності за даними КТ ураження наднирників та лімфатичних вузлів.

Активна хірургічна тактика відносно хворих на РН зумовлена низькою ефективністю консервативних методів лікування. Ефективність хіміотерапії РН низька, й частота регресії пухлини, як правило, не перевищує 10–15 %. Повна регресія пухлини спостерігається надзвичайно рідко. Також малоефективне й гормональне лікування.

Певні успіхи у консервативному лікуванні метастазів РН пов’язані з використанням імунотерапії. Мова йде, в першу чергу, про використання інтерлейкіну 2 (ІЛ-2) та aльфа-інтерферону у пацієнтів з відносно добрим та проміжним прогнозом. 3-річна виживаність хворих метастатичним РН, які отримували лікування, що ґрунтується на використанні ІЛ-2, складає біля 30 %. Терапія ІЛ-2 в поєднанні з використанням лімфокінактивованих кілерів дозволяє досягти регресію пухлини у 25–35 % хворих. Ефективність a-інтерферону при використанні в якості монотерапії сягає 27 %. Кращі результати отримані при застосуванні інтерферону у поєднанні з бевацизумабом (інгібітор ендотеліального фактору росту судин).

Новим досягненням в лікуванні нирково-клітинного раку є застосування таргетних препаратів (переважно, інгібіторів тирозинокіназ та протеаз – сунітінібу, сорафенібу, пазопанібу та ін.), та, найважливіше, специфічної імунотерапії з використанням моноклональних антитіл – інгібіторів PD-1 рецепторів на поверхні пухлинних клітин (ніволумаб), – що дозволяє нашій імунній системі (Т-системі) розпізнавати і “винищувати” шляхом механізму фагоцитозу пухлинні клітини.

Променева терапія при РН застосовується рідко й ставлення до неї суперечливе. Використання її в якості передопераційної терапії перед нефректомією не виправдане. Можливе паліативне опромінення первинної пухлини та окремих метастазів з симптоматичною метою (для знеболення).