Пухлини головного мозку
Пухлини головного мозку займають 5-е місце серед пухлин інших локалізацій. Щороку реєструється 1 випадок пухлини головного мозку на 15–20 тисяч населення. Попередній діагноз пухлини головного мозку зазвичай ставиться невропатологом в амбулаторних умовах. Деякі види пухлин повинен запідозрити терапевт, ендокрінолог, гінеколог та ін.
Пухлини головного мозку залишаються однією з найскладніших проблем в сучасній нейроонкології. За даними Національного інституту раку США, абсолютна кількість нових випадків захворювання зросла з 16500 в 2005 році до 23130 в 2013 році. В 2007 році захворюваність первинними пухлинами ЦНС в США склала 6,6 на 100 тис. населення, а смертність – 4,22 на 100 тис. населення. Захворюваність в Україні на злоякісні пухлини головного мозку складає 4,6 на 100 тис. населення на рік.
“Стрибкоподібний” підйом статистичних показників захворюваності на пухлини головного мозку за останні 10-20 років пов'язаний в деякій мірі з розробкою, впровадженням і широким розповсюдженням сучасних методів ранньої діагностики пухлинного процесу – комп'ютерної томографії (КТ), позитронно-емісійної томографії (ПЕТ), однофотонної емісійної комп'ютерної томографії (ОФЕКТ), а в останні роки з появою та удосконаленням високопольної магнітно-резонансної томографії (МРТ).
Співвідношення показників захворюваності на первинні пухлини головного мозку у чоловіків і жінок складає 1,1:1,0.
В індустріально розвинутих країнах злоякісні пухлини головного мозку виявляються частіше ніж в слаборозвинутих країнах.
Частота виникнення злоякісних пухлин головного мозку підвищується у людей старших вікових груп; після 60 років кожні наступні 10 років життя збільшується на декілька порядків ймовірність виникнення пухлини, що обумовлено загальнобіологічними принципами розвитку організму; в соціально та економічно високорозвинутих країнах з більш високою середньою тривалістю життя, що складає 75–85 років, реєструються і більш високі показники захворюваності на пухлини мозку.
Значне збільшення числа хворих з метастатичними пухлинами головного мозку (співвідношення 3:1 метастатичних і первинних пухлин) обумовлено як загальним зростанням захворюваності на ракові пухлини різних органів, так і в зв'язку із збільшенням тривалості життя цієї категорії онкологічних хворих в результаті клінічного використання передових медичних технологій і більш сучасних методів лікування, що в свою чергу створює резерв часу для можливого подальшого прогресування захворювання і метастазування процесу із основного вогнища в центральну нервову систему.
Серед дорослих 40–45% всіх пухлин головного мозку складають гліоми, 18–20% – менінгіоми, 8% невриноми VIII нерва, 6–8% аденоми гіпофіза.
Факторами ризику утворення пухлин мозку є:
- Стать. Пухлини головного мозку дещо частіше зустрічаються у чоловіків, ніж у жінок. Деякі їх типи (такі, як менінгіоми) частіше зустрічаються у жінок.
- Вік. Більшість пухлин головного мозку у дорослих зустрічаються у віці від 65 до 79 років. Пухлини головного мозку, як правило, виникають у дітей у віці до 8 років.
- Раса. Ризик первинних пухлин головного мозку у білих вище, ніж у представників інших рас.
Існує тенденція до взаємозв’язку гістологічного характеру пухлини і віку: у дитячому та юнацькому віці частіше виникають медулобластоми і астроцитоми мозочка, спонгіобластома стовбура, краніофарінгіоми і епендимоми. У період від 20 до 50 років переважають менінгіоми і гліоми великих півкуль, аденоми гіпофіза. У віці від 45 років і старше частіше виникають гліоми великих півкуль, менінгіоми, невриноми слухового нерва, метастатичні пухлини. У віці старше 60 років переважають гліобластоми, метастатичні пухлини і невриноми. Внутрішньомозкові пухлини і їх злоякісні форми частіше зустрічаються у чоловіків (приблизно в 1,5–2 рази), а невриноми і менінгіоми, у жінок.
Природа пухлин головного мозку поліетіологічна, на сьогодні остаточно не з’ясована. Серед теорій, що пояснюють механізм виникнення пухлин, найбільш популярні ті, що пов’язують появу неконтрольованого зростання, зі змінами генетичної інформації клітин.
Генетика. Тільки 5–10% первинних пухлин головного мозку пов’язані зі спадковими, генетичними порушеннями. Єдиною доведеною причиною пухлин головного мозку є радіація. Є припущення, що вплив вінілхлориду (безбарвний газ, що застосовується при виготовленні пластмасових виробів), аспартама (замінник цукру), лінії високовольтних передач також можуть бути причинами розвитку захворювання.
Побутові фактори (куріння, алкоголь, харчування) не впливають на ризик пухлин ЦНС. Іонізуюче випромінювання може викликати утворення менінгіом, шванном, сарком і астроцитом. Електромагнітне випромінювання, у тому числі від мобільних телефонів і компютерів, не відносять до факторів ризику. Робота з вінілхлоридом може підвищувати ризик астроцитоми; ТМ- нітрозосполуки, ароматичні вуглеводні, тріазени і гідразин сприяють виникненню астроцитом у експериментальних тварин, але роль цих речовин в патогенезі пухлин ЦНС у людини невідома.
Спадкові синдроми з ураженням шкіри і ЦНС: нейрофіброматоз типу, нейрофіброматоз типу II, туберозний склероз, синдром Горліна – Гольця, нейродермальний меланоз. Інші спадкові синдроми: хвороба Гіппеля – Ліндау, синдром Тюрко, синдром Лі-Фраумені.
Численні класифікації будуються на двох принципах:
- Топографо-анатомічному.
- Патоморфологичному.
Пухлини ділять на позамозкові (невриноми, менінгіоми, аденоми гіпофіза і тому подібне) і внутрішньомозкові. Диференційною ознакою є патоморфологія клітин, з яких утворилася пухлина.
У 2007 р. була опублікована нова редакція класифікації ВООЗ пухлин ЦНС. В ній описано понад 100 різних гістологічних підтипів пухлин ЦНС, об’єднаних у 12 категорій. Начастіші морфологічні підтипи наведені нижче:
- нейроепітеліальні пухлини (епендімома, гліома, астроцитома). Розвиваються безпосередньо з мозкової тканини. Складають близько 60%;
- оболонкові пухлини (менінгіома). Розвиваються з тканин оболонок мозку;
- пухлини гіпофізу (аденома гіпофізу). Походять із клітин гіпофізу;
- пухлини черепних нервів (невриноми). Виникають за ходом черепних нервів;
- метастази з позамозкових осередків;
- дизембріогенетичні опухоли. Рідкісні пухлини, які виникають у процесі ембріогенезу.
Пухлини лобової частки
Частіше зустрічаються гліоми (мультиформні спонгіобластоми в глибині частки, астроцитоми в поверхневих відділах) і менінгіоми, розташовані парасагитально і в ольфакторній ямці на базисі черепу. Існує деяка відповідність між гістологічною природою пухлини і її внутрішньо-лобовою локалізацією. Так, мультиформні гліобластоми зустрічаються головним чином у білій речовині, астроцитоми – в корі і підкірковій речовині середньо- і нижньо-заднього відділів, а також ближче до полюса; арахноїдендотеліоми – переважно в парасагитальній області і ольфакторній ямці.
Рис. 1. Пухлина лобової частки. МРТ
Лобова частка асоціативно-провідниковими шляхами пов’язана з іншими областями кори головного мозку: скроневою, тім’яною, потиличною і підкірковими утвореннями. Аферентні волокна зв’язують лобову частку із зоровим горбом і гіпоталамічною областю. Еферентні зв’язки йдуть до підкіркових вузлів і мозочка (шляхи лобово-бульбарні, лобово-таламо-стриарні, лобово-таламо-рубральні, лобово-мосто-мозочкові).
Психічні порушення при ураженні лобової частки зустрічаються дуже часто, настають рано і призводять до грубих змін поведінки.
Слід зазначити, що при пухлинах лобової частки нерідко неврологічна симптоматика представляється дуже мізерною.
Пухлини лобової частки характеризуються психічними розладами, які відповідають визначенню “лобова психіка” (зниження критики, схильність до “плоских жартів”, неохайність, розгальмованність сексуального і харчового інстинктів, втрата соціальних навичок, зниження інтелекту). Для ураження базальних відділів лобових часток характерні агресивність і дисфорія, для конвекситальної поразки – ейфорія. Можливе виникнення апатіко-абуличного синдрому (відсутність волі до дії) із загальмованістю психічних процесів, інертністю, аспонтанністю. Інертність психічних процесів поєднується з руховою інертністю, формується лобова апраксія. Для пухлин лобової частки характерна також лобова атаксія в протилежних кінцівках з астазією (порушення функції стояння) і абазією (порушення функції ходи).
Раннім проявом хвороби може бути парез лицевого нерва (центральний), хапальний рефлекс на протилежному пухлині боці. Характерним в пізніших стадіях є синдром Фостера – Кенеді – первинна атрофія зорового нерва на стороні пухлини і застійні явища в іншому оці. Часто спостерігаються екзофтальм на стороні пухлини, явища атаксії (лобової), що відрізняється від мозочкової відсутністю м’язової гіпотонії, менінгеальні симптоми. Для пухлини ольфакторної ямки особливо характерний розлад нюху.
У розвиненій стадії хвороби нерідко спостерігається геміпарез, іноді, з елементами екстрапірамідної ригідності (тиск пухлини на голівку хвостатого тіла).
Пухлина лобової частки в лівій півкулі призводить до порушень в усній мові, причинами чого є все та ж психічна повільність. Мовний апарат приходить в дисонанс з так званим “уявним” словом.
Пухлини, які локалізуються в задньому відділі лівої лобової частки, – викликають моторну афазію, тобто, порушення плавності мови за принципом знищення її рухової компановки.
Розвиток пухлин в премоторній частині головного мозку загальмовує мову. Зовні це схоже на різкі напади заїкання, коверкання окремих слів і цілих фраз. Якщо пухлина розростається в задньо-нижніх відділах лобової і скроневої долей – передусім, страждає образ думки – мови, через що хворий більше не може зв’язно виражати свої думки в словах і пропозиціях. На цій стадії, у людини, на жаль, залишаються в наявності тільки автоматизовано набуті навички. Надалі пацієнт і зовсім втратить можливість говорити, спочатку зникнуть слова, потім склади, літери і, врешті-решт, настане вимушена німота.
Читання стане для хворого непосильним завданням, він зможе читати розрізнені літери і склади, але свідомо скласти їх в цілі слова не може.
Пухлини скроневої частки
Скронева доля головного мозку, розташовується в середній черепній ямці. У сильвієвій борозді, що відмежовує її від лобової частки, розміщуються великі судини. У своїй медіальній частині скронева доля, стикається зі стінкою III шлуночка і з середнім мозком. У її основі, на дні середньої черепної ямці, проходять черепномозкові нерви, а саме: всі окорухові нерви і трійчастий нерв. Звідси і синдроми, що спостерігаються при пухлинах скроневої частки, будуть складатися із симптомів, характерних як для ураження самої скроневої частки, так і для прилеглих вищезазначених утворень.
Рис. 2. Пухліна скроневої частки. МРТ
У корі скроневої частки представлені аналізатори: нюховий, смаковий і, головним чином, слуховий. Крім того, в білій речовині скроневої частки проходять зорові шляхи. Таким чином, симптоми, які спостерігаються при ураженні самої скроневої частки, будуть складатися із симптомів, характерних для ураження всіх вищезазначених аналізаторів.
Симптоми ураження скроневої частки, в залежності від розташування пухлини
Найбільш характерними симптомами подразнення кори скроневої частки будуть всілякі галюцинації: нюхові, смакові, слухові, а також зорові. Галюцинації можуть виникати у людини при найрізноманітніших захворюваннях, не обов’язково захоплюючих скроневі частки. Вони можуть бути при психічних захворюваннях, наприклад шизофренії, при запальних процесах, особливо при цистицеркозі головного мозку, при судинних процесах. Механізм їх виникнення найрізноманітніший, але участь в цьому кори скроневої частки обов’язкова. Вони можуть виникати в результаті віддаленого впливу на кору скроневої частки шляхом тиску, шляхом негативної індукції, а також внаслідок розлитих процесів, захоплюючих весь мозок, в тому числі і кору скроневої частки.
При базально розташованих пухлинах, особливо арахноідентеліомах, дуже характерними є нюхові і смакові галюцинації. Ці галюцинації носять зазвичай неприємний характер: хворі відчувають запах тухлих яєць, трупний запах, запах диму, горілої матерії і т. п. Рідко вони носять приємний характер
Для пухлин, розташованих конвекситально, що викликають подразнення конвекситальної кори, характерні слухові галюцинації, причому вони бувають дуже різноманітними, починаючи від відчуття найпростіших шумів (шум самовара, поїзда, що їде, всяких простих звуків на кшталт писку мишей, стрекотіння коників) і закінчуючи дуже складними музичними мелодіями, які хворі слухають іноді з великим задоволенням. Що стосується зорових галюцинацій, то для ураження скроневої частки характерні складні зорові галюцинації.
До числа симптомів, характерних для ураження скроневої частки, повинні бути віднесені так звані сноподібні стани, коли хворий відчуває себе як би уві сні, все навколишнє оточення стає в цей час чужим, незнайомим. Для пухлинних процесів в скроневих долях характерні різні неприємні вісцеральні відчуття, особливо з боку серця, що нагадують напади при стенокардії. З’являється відчуття страху, тривоги, стискання в ділянці серця, утруднення дихання.Іноді відзначаються неприємні відчуття в животі у вигляді здуття, болю, відрижок. Всі ці відчуття представляють собою еквіваленти епілептичних припадків, а іноді передують їм.
Якщо пухлина розташовується близько від лобно-тім’яної області, то напади мають в своєму початку оперкулярні риси, тобто починаються з посмикувань м’язів обличчя з протилежного боку, язика, глотки, плямкання і т. п., а потім переходять в загальні.
Одним з симптомів при пухлинах скроневої частки, є гомонімна геміанопсія. Вона може бути, як в результаті здавлення зорового канатика, так і в результаті пошкодження зорових шляхів, що проходять через скроневу долю. Канатикова геміанопсія буває частіше при базальних пухлинах, наприклад арахноідендотеліомах, здавлюючих канатик, але можлива і при внутрішньомозкових пухлинах, розташованих в основному в нижніх і внутрішніх відділах скроневої частки, які також здавлюють канатик. Однак внутрішньомозкові пухлини частіше дають центральну провідникову геміанопсію, причому остання є показником саме внутрішньомозкового розташування пухлини.
При позамозкових конвекстильних пухлинах геміанопсії дуже рідкісні або є результатом вже дуже великого здавлення мозку. Геміанопсії як центрального, так і канатикового походження можуть бути найрізноманітнішими: часткові, квадрантні, повні, обрізані по середній лінії. Величина їх залежить від ступеня здавлення або пошкодження зорових шляхів.
При ураженні лівої скроневої частки виявляються порушення слухо-мовного аналізу і синтезу у вигляді так званої сенсорної афазії. Сенсорна афазія являє собою складний синдром. Він може бути розкладений на ряд окремих симптомів, які можуть спостерігатися в різних варіаціях. Це буде залежати від того, які зв’язки порушуються при ураженні тих або інших областей кори або шляхів, що йдуть до кори. У людини звуковий аналіз дуже складний. В нього входить друга сигнальна система, а саме мова. Спілкування із зовнішнім світом і людьми відбувається не тільки за допомогою звуків, але головним чином за допомогою мови.
При ураженні слухо-мовного аналізу і синтезу спостерігається порушення сприйняття і, отже, відтворення ритмічних ударів. Якщо запропонувати хворому провести ряд ударів в певному ритмі, то він не може правильно оцінити їх і відтворити. Особливо це виявляється при відтворенні складних ритмів у вигляді будь-якої простої мелодії, наприклад два повільних удару і три швидких.
Так, при ураженні лівої скроневої частки порушуються всі процеси вищої нервової діяльності, пов’язані зі слуховим аналізом і синтезом, тобто, крім мови, страждає також читання, письмо і рахунок. Останні гностичні функції страждають знову-таки за типом порушення слухового аналізу.
При ураженні областей, розташованих між скроневою і потиличною долями, спостерігається синдром так званої амнестичної афазії, коли хворий добре знає призначення всіх предметів, але забув їх назву. Цей синдром є прикладом розриву між першою і другою сигнальними системами, коли у хворого повністю здійснюється зоровий аналіз, який відірваний від другої сигнальної системи, від слова. Виходить повний розрив між зоровим сприйняттям і словом. Цей синдром може спостерігатися абсолютно ізольовано від інших сенсорно-афатичних симптомів або в комбінації з деякими з них, також в залежності від пошкодження тих чи інших зв’язків.
Пухлини тім’яної частки
Тім’яна частка займає у людини значну поверхню головного мозку. До неї входить задня центральна звивина, верхня тім’яна часточка і нижня тім’яна часточка.
Симптоматика ураження всіх цих відділів тім’яної частки різна. Необхідно точне визначення локалізації пухлини, так як хірургічний підхід до кожної з цих областей різний.
Пухлина, уявляє собою досить велике утворення, яке захоплює не тільки будь-яку з ділянок тім’яної честки, але завжди впливає і на прилеглі відділи. Однак від того, яка ділянка страждає більше, залежить в основному і симптоматика. При пухлинах, розташованих у тім’яній частці, бувають порушення рухів, які мають свої особливості і різко відрізняються від таких порушень, які бувають при ураженні передньої центральної звивини або лобової частки. Пухлина, що локалізується в передніх відділах тім’яної частки, впливає на пірамідні системи, і тут порушення рухів характерні для ураження пірамідного шляху.
Рис. 3. Пухліна тім’яної частки. МРТ
При пухлинах, що розташовуються в задніх відділах тім’яної частки, порушення рухів носять зовсім інший характер. Тут страждає в основному афферентация рухів. Як відомо, чутливі зони відіграють велику роль в організації рухів. При ураженні чутливих зон рухи відбуваються з великою напругою. Кожен рух стає незграбним, атактичним. Парези носять млявий, а не спастичний характер: головною особливістю у порушенні рухів при пухлинах верхньої тім’яної часточки є порушення рухів в основному в руці, а не в нозі. Чим ближче вперед розташована пухлина, тобто чим більше вона захоплює верхні відділи задньої центральної звивини, тим більше страждає нога. Чим далі назад розташована пухлина, тобто чим більше захоплюється процесом верхня тім’яна часточка, тим більше страждає рука. Ця обставина нерідко стає причиною діагностичних помилок.
При ураженні тім’яної частки, якщо воно захоплює постцентральний регіон і верхню тім’яну часточку, спостерігаються:
- Неврологічні розлади.
- Сенсорне або сенсомоторне порушення на одній половині тіла.
- Нижня квадрантная гомонімна геміанопсія.
- Зорове ігнорування протилежної половини простору.
- Ослаблення оптокінетичного ністагму у відповідь на подразнення, що виходить з протилежної половини поля зору.
Епілептичні напади, що починаються при ураженні тім’яної частки – чутливі джексонівські напади. Вони можуть супроводжуватися судомами половини тіла і поворотом очей і голови в протилежну сторону. Вогнище в парацентральній часточці, розташованої на внутрішній поверхні тім’яної борозни, викликає парестезії в аногенітальний області і нетримання калу і сечі.
Нейропсихічні порушення можуть спостерігатися у вигляді: порушення орієнтації у просторі і розрізнення правої і лівої сторін, тактильної агнозії, конструктивної апраксії при ураженні домінантної півкулі, амнестичної афазії і дизлексії.
Пухлини потиличної частки
Пухлини потиличних часток зустрічаються рідше, ніж пухлини іншої локалізації (3,4 %). Потерпають переважно особи старшого та похилого віку. За гістоструктурою на першому місці стоять гліоми, потім менінгіоми. Прямим осередковим симптомом при цієї локалізації новоутворень є порушення зорових функцій у вигляді симптомів випадання, або поступового звуження поля зору, яке переходить в геміанапсію верхньоквадрантну або нижньоквадрантну у вигляді симптома подразнення (фотопсії).
При розростанні пухлини в бік тім’яної та скроневої часток, розвиваються оптикопросторові розлади, алексія, акалькулія та ін.
Загальномозгові симптоми при пухлинах потиличної частки з’являються рано в зв’язку з близкістю новоутворень до великих венозних синусів та колекторів.
Рис. 4. Пухліна потиличної частки. МРТ
Пухлини потиличної частки характеризуються зоровими галюцинаціями, порушенням полів зору (випадати можуть половини, чверті зображення або тільки центральні ділянки). Ще одним симптомом стає невпізнавання предметів, тобто людина їх бачить, але не може пояснити їх призначення. Так, наприклад, якщо поставити попереду людини стілець, то він його обійде, оскільки він заважає на шляху (тобто людина бачить стілець), але навіщо він потрібен, для чого використовується, сказати не зможе. Якщо при цьому вимовити вголос слово “стілець” і запитати, навіщо він потрібен, людина відповість правильно.
Рис. 5. Позамозкова пухлина потиличноїчастки. Суперселективна ангіографія гілки НСА яка живить пухлину
Потилична частка займає задні відділи великого мозку, межує спереду з тім’яної і скроневої частками. Вона лежить на мозочковому наметі, забезпечується судинами з задньої мозкової артерії. У корі потиличної частки розташовані поля (за Бродманом) 17, 18 і 19, причому поле 17, будучи філогенетично найбільш старим, являє собою ядро зорового аналізатора. У корі полів 18 і 19 здійснюється також зоровий аналіз і синтез, але у людини з ним, мабуть, пов’язано предметне сприйняття. Ядро зорового аналізатора у людини більше сконцентровано, ніж у тварин.
Пошкодження поля 17 у людини викликає повну сліпоту. Пошкодження передніх відділів потиличної частки, що межує з тім’яною і скроневою, викликає також ряд зорових розладів, але без зниження гостроти зору. Тому пухлини в залежності від місця їх розташування в потиличній частці дають абсолютно різну симптоматику.
Пухлини хіазмально-селлярної ділянки
Хіазмально-селлярной ділянкою називається анатомічна зона, що включає ділянку клиноподібної кістки між передніми нахиленими відростками і спинкою турецького сідла. У цій області розрізняють внутрішні отвори зорових каналів, майданчик основної кістки з горбком турецького сідла, предперекрестну борозну, турецьке сідло, що містить гіпофіз, спинку турецького сідла. Доверху від зазначених утворень розташовується субарахноїдальна цистерна перехрещення зорових нервів, що містить власне перехрещення, кінцеві відділи зорових нервів і початкові відділи зорових трактів, і обмежена ззаду мембраною Ліліеквіста; над нею розташовується воронка гіпофізу і сосочкові тіла. Зовні область обмежена цистернами сонних артерій і медіальними стінками кавернозних синусів.
Новоутворення хіазмально-селлярної ділянки представлені групою різнорідних за походженням, патогенезом, клінічними проявами і біологічними властивостями пухлин.
З утворень хіазмально-селлярної ділянки виділяють аденоми гіпофізу, краніофарінгіоми, менінгіоми, кісти кишені Ратко, гліоми, арахноїдальні кісти, хондроми, хордоми і інші.
Аденоми гіпофіза це різнорідна група пухлин, що виходять з передньої частки гіпофізу – аденогіпофізу, і є найпоширенішими утвореннями хіазмально-селлярної ділянки. Другими за частотою є краніофарінгіоми. Далі йдуть менінгиоми горбка і діафрагми турецького сідла. Інші новоутворення зустрічаються значно рідше.
Рис. 6. Аденома гіпофізу. МРТ
Краніофарінгіоми – це дізембріогенетичні пухлини, що формуються з кишені Ратко (глотково-гіпофізарний виріст ембріонального епітелію, що йде від дна Ш шлуночка до задньої стінки глотки і бере участь в закладці передньої частки гіпофіза). Зазвичай ці новоутворення мають солідну частину, нерідко з включенням петрифікатів, і кістозної частини.
Менінігіоми горбка турецького сідла. Проявляються зазвичай прогресуючим зниженням зору. Діагностика та хірургічне лікування цих новоутворень не відрізняється від загальних принципів діагностики та лікування менінгіом основи черепа.
Пухлини зорових нервів і зорового перехрещення зазвичай мають гістологічну характеристику астроцитом. Найчастіше є двобічними.
Інші новоутворення хиазмально-селлярної області зустрічаються значно рідше.
Аденоми гіпофізу проявляються ознаками гормональної дисфункції передньої частки гіпофіза або симптомами, пов’язаними з об’ємним впливом маси пухлини на навколишні структури гіпоталамо-гіпофізарної області. Ознаками гормональної дисфункції можуть бути надлишкове вироблення гормонів передньої частки гіпофіза, або пригнічення секреції пітуітарних гормонів різного ступеня (від дефіциту секреції одного гормону до пангипопітуітаризму). Масс-ефект може бути місцевим (селлярним), і супраселлярним. Місцевий об’ємний вплив виражається в недостатності секреції гормонів гіпофіза, а супраселлярний – компресією суміжних супраселлярних структур.
Клінічна картина краніофарингіом представлена порушеннями функції гіпофіза, гіпоталамуса, стовбура мозку, включаючи черепно-мозкові нерви. Гормональна дисфункція (у вигляді недостатності одного або декількох гормонів гіпофіза) зустрічається у 60% пацієнтів. У дорослих частіше зустрічається гіпогонадизм, у дітей – затримка росту і статевого дозрівання. Нецукровий діабет зустрічається, за даними різних авторів, у 15–30% пацієнтів. Візуальні порушення у вигляді зниження гостроти зору, або порушення полів зору зустрічаються у 50–75%. Загальномозкова симптоматика найчастіше представлена головним болем, і відзначається у 57% пацієнтів.
Клініка менінгіом зазначеної області проявляється порушенням зору, частіше асиметричним.
Гліоми зорових нервів проявляються прогресуючим зниженням зору аж до амаврозу.
Клінічна картина інших рідкісних пухлин не є специфічною, і представлена загальномозковими симптомами, і симптомами локального впливу пухлин.
Гормональнонеактивні аденоми гіпофіза: у 75% всіх пацієнтів є недостатність вироблення гормонів гіпофіза. З них гипотіреоідизм зустрічається у 30%, адреналовая недостатність у 25% пацієнтів. Гіпогонадизм проявляється зниженням лібідо, безпліддям, еректильною дисфункцією у чоловіків, аменореєю і безпліддям у жінок. Гипотіреоідизм проявляється головним болем, депресією, зниженням ментальних функцій, збільшенням маси тіла, закрепами. Дефіцит гормону росту у дорослих пацієнтів характеризується зниженням загальної опірності, ожирінням, зниженням мінеральної щільності кісток з підвищеним ризиком зламів, тривожністю, занепокоєнням, частою зміною настрою. Недостатність адренокортикотропного гормону проявляється загальною слабкістю, стомлюваністю, анорексією, болем у м’язах, суглобах, гастроінтестинальним синдромом, ортостатичними проявами. У разі гострого розвітку декомпенсації надниркової недостатності (або Аддисонова криза) клінічна картина може проявлятися гастроінтестинальним синдромом, головним болем, зоровими порушеннями, гіпонатріемією, розладами свідомості, серцево-судинним колапсом.
Різка, раптова пітуітарна недостатність може бути наслідком гіпофізарної апоплексії. Для неї характерний гострий початок, різкий головний біль, можливе порушення свідомості, зорові порушення у вигляді хіазмального синдрому, зниження гостроти зору аж до повної сліпоти, клініка гіпофізарної недостатності.
Масивне супраселлярне зростання пухлини може викликати оклюзійну гідроцефалію (вкрай рідко). Поширення пухлини латерально в структури кавернозного сінусу може викликати окорухові порушення. Виражене латеральне зростання аденоми у паренхіму медіальних відділів скроневої частки може провокувати судомний синдром.
Функціональні, або гормонопродукуючі аденоми гіпофізу.
Аденоми гіпофіза з клінічними проявами гіперсекреціі гормонів складають близько 65% всіх аденом гіпофіза.
Клінічна картина гормональноактивних пухлин гіпофізу
Пролактинома. Найбільш росповсюджена пухлина. У дорослих жінок у пременопаузі захворювання проявляється овуляторною дисфункцією з ановуляторними циклами, безпліддям; в 90% випадків є порушення менстуального циклу у вигляді оліго- або аменореї. Дефіцит естрогенів викликає сухість піхви, набряки, остеопенію. Акне і гірсутизм можуть проявлятися як дисбаланс між виробленням естрогену і андрогенів. Близько 80% жінок відзначають зниження лібідо, безпліддя, часту зміну настрою, галакторею. Жінки в постменопаузальному періоді відзначають зниження лібідо і галакторею.
У чоловіків захворювання проявляється клінікою центрального гипогонадизма, що включає в себе зниження лібідо і потенції, безпліддя через олігоспермію, остеопенію. Гінекомастія і галакторея у чоловіків зустрічається рідко.
Соматотропінома. Специфічні прояви пов’язані з розвитком акромегалії. Системні прояви включають бівентрікулярну гіпертрофію міокарда, діастолічну дисфункцію, аритмії, артеріальну гіпертензію, ендотеліальну дисфункцію з розвитком придбаної серцевої недостатності. Респіраторні розлади характеризуються макроглосією, обструкцією верхніх дихальних шляхів, вентиляторною дисфункцією, появою синдрому «нічного апное». Метаболічні порушення включають порушення толерантності до глюкози, цукровий діабет, гіпертригліцеридемію. Мають місце різного ступеня вираженості зміни з боку кісток і суглобів.
Тіреотропінома. Специфічні прояви пов’язані з розвитком синдрому тиреотоксикозу. Для нього характерна тахікардія, підвищення температури тіла, тремор, екзофтальм, діарея.
Кортікотропінома. Специфічні прояви пов’язані з гіперсекрецією аденокортікотропного гормону, з розвитком хвороби Іценко-Кушинга. Характерними проявами є ожиріння (за кушингоїдним типом), при якому відзначається місяцеподібне обличчя, ожиріння тулуба, при менш вираженому ожирінні кінцівок. На тулубі є стрії (характерного червоно-бордового кольору) через перерозтягнення шкіри і її дистрофію. Відзначається м’язова дистрофія аж до розвитку міопатії. Розвивається остеопороз, патологічні злами. Знижений імунітет. Для дітей є характерною затримка в зростанні. При розвитку захворювання до або під час пубертатного періоду відзначається гіпогонадизм і безпліддя: у чоловіків зниження лібідо і еректильна дисфункція, олігоспермія зважаючи на низький рівень вмісту тестостерону в крові. У жінок спостерігається оліго- або аменорея, гірсутизм і акне.
Ендокринологічне обстеження. Досліджується зміст гормонів гіпофіза і периферичних ендокринних залоз в сироватці крові: пролактину (ПРЛ), соматотропіну (СТГ), адренокортікотропіна (АКТГ), лютеїнізуючого гормону (ЛГ), фоллікулстімулюючого гормону (ФСГ), тиреотропіну (ТТГ), інсуліноподібного фактору росту-1 (ІФР-1), кортизолу, тироксину, тестостерону, естрадіолу.
Визначення рівня гормонів гіпофіза є найважливішим тестом у встановленні діагнозу аденоми гіпофіза, встановленні гормональної активності пухлини, а також для контролю адекватності медикаментозного лікування, і визначення радикальності хірургічного лікування аденом гіпофіза. Рівень вмісту гіпофізарних гормонів до початку лікування аденом гіпофіза також є прогностичним фактором.
Нейроофтальмологічне обстеження. Виконується дослідження гостроти зору. При вираженій компресії хіазми зорових нервів має місце характерне порушення полів зору у вигляді випадіння темпоральних відділів полів зору. Застійні диски зорових нервів при дослідженні очного дна вказують на внутричерепную гіпертензію. Поява або посилення зорових порушень, незважаючи на проведене медикаментозне лікування, вказує на необхідність проведення більш агресивних методів лікування у вигляді оперативного втручання.
Нейровізуалізація. Цілями нейровізуалізації є визначення характеру, локалізації та поширеності патологічного процесу. Визначається розмір пухлини, консистенція, наявність кістозного компонента, включень і крововиливів в пухлину. Досліджуються особливості розташування і локалізації, переважний напрямок росту, поширення в структури основи черепа і їх можливу деструкцію. Виявляються взаємовідносини пухлини з артеріальними судинами, шлуночками мозку, арахноідальнимі цистернами, медіобазальними відділами лобової і скроневої часток, а також наявність і ступінь вираженості деформації стовбура головного мозку.
Методом вибору при діагностиці утворень хиазмально-селлярной області є МРТ з контрастним підсиленням. Переваги методу: дозволяють візуалізувати осередки розміром до 1 мм, що принципово важливо для діагностики функціонально активних мікроаденом.
КТ головного мозку. За діагностичною цінністю цей метод поступається МРТ, проте є інформативним з метою проведення диференційної діагностики з утвореннями, що містять кальцинати або гіперостози, що призводять до деструкції структур основи черепа.
Краніографія. Простий і доступний метод. Дозволяє візуалізувати патологічний процес в області турецького сідла.
Пухлини стовбуру головного мозку
Пухлини стовбура мозку – новоутворення моста, середнього і довгастого мозку.
Стовбур головного мозку виконує безліч завдань, загальний результат яких зводиться до інтеграції роботи всіх відділів ЦНС з периферичною НС для регуляції основних функцій організму: рухи, дихання, серцевої діяльності, судинного тонусу і т.п. Подібна взаємодія досягається за рахунок провідних шляхів, що йдуть від мозочка, мозкової кори і часток мозку через стовбур в спинний мозок. Крім того, в стовбурі мозку розташовуються ядра ІІІ–ХІІ пар черепних нервів. Життєво важливе значення стовбура обумовлено наявністю в ньому серцево-судинного і дихального центрів.
Виділяють пухлини вузлового типу, дифузні і інфільтративні. Вузлові новоутворення є експансивно зростаючими, відмежовані від мозкових тканин капсулою та нерідко мають кістозний компонент. Дифузна пухлина стовбура мозку зустрічається в 80% випадків її елементи розкидані серед мозкової тканини так, що межі пухлини не визначаються навіть мікроскопічно. При цьому елементи стовбурової тканини виявляються дезінтегровані і частково деструктірованни. Найбільш рідкісною є інфільтративна пухлина стовбура мозку. Макроскопічно вона виглядає, як утворення з добре вираженими кордонами, за що і отримала назву “псевдовузлова пухлина”. При мікроскопічному дослідженні виявляється інфільтративний характер росту новоутворення з руйнуванням прилеглої до нього нервової тканини. Наявність в стовбурі мозку безлічі структур (ядер ЧН, провідних шляхів, нервових центрів) обумовлює велике різноманіття симптомів його поразки. Слід зазначити, що у дітей за рахунок великих компенсаторних можливостей нервової тканини пухлина стовбура мозку може мати тривалий безсимптомний перебіг. Симптоми дебюту захворювання багато в чому залежать від розташування стволового новоутворення, а подальший перебіг – від типу пухлинного процесу.
Можливе виникнення центрального парезу лицьового нерва, яке проявляється асиметрією обличча, ністагму, косоокості, похитування при ходьбі, дискоординації рухів, запаморочення, тремору рук, приглухуватості, труднощів при ковтанні і поперхівання. У деяких випадках з’являється м’язова слабкість (парез) в руці, нозі або половині тіла. По мірі прогресування пухлинного процесу спостерігається наростання вказаних симптомів і приєднання нових проявів. У більшості клінічних випадків ознаки гідроцефалії (головний біль, нудота, блювота) з’являються в більш пізніх стадіях захворювання. Загибель пацієнтів відбувається через порушення в роботі серцево-судинного і респіраторного центрів мозкового стовбура.
Пухлини задньої черепної ямки
Пухлини задньої черепної ямки можуть бути як всередині, так і позамозковими. До внутрішньомозкових відносяться пухлини мозочка і IV шлуночка, первинні пухлини стовбура мозку. Серед позамозкових найбільш часто зустрічаються невриноми VIII пари черепних нервів, менінгіоми. Деякі позамозкові пухлини задньої черепної ямки вражають переважно кістки основи і розташовуються екстрадурально.
Пухлини мозочка і IV шлуночка. Основну групу пухлин мозочка і IV шлуночка складають гліоми. Тільки на відміну від пухлин півкуль мозку в мозочку рідко зустрічаються гліобластоми і практично не буває олігодендрогліом. Ці пухлини можуть бути як високодиференційованими (астроцитоми, що відрізняються повільним зростанням), так і низкодиференційованими, інфільтративно зростаючими (медулобластома). І астроцитоми, і особливо медулобластома частіше зустрічаються в дитячому віці. Астроцитоми і ангіоретікулеми часто бувають кістозними. У структурі пухлин новоутворення мозочка займають близько 60%.
Рис. 7. МРТ. Пухлина задньої черепної ямки
Симптоми пухлин мозочка і IV шлуночка. Клінічно пухлини мозочка виявляються, перш за все, вираженим гіпертензійно-гідроцефальним синдромом, обумовленим порушенням відтоку ліквора через водогін мозку та IV шлуночок. При пухлинах півкуль мозочка симптоматика буває спочатку односторонньою і проявляється гіпотонією або атонією м’язів кінцівок і порушенням координації рухів на стороні розташування пухлини. При ураженні хробака мозочка на перший план виступає порушення статики та ходи.
Пухлини IV шлуночка звичайно спочатку проявляються гіпертензійним синдромом з характерними нападами головного болю, нудоти, вимушеного положення голови, запамороченням.
При розташуванні пухлини в хробаці мозочка відзначаються симптоми двостороннього ураження, часто уражаються черепні нерви і пірамідні шляхи, що пов’язано зі здавленням і дислокацією стовбура.
Віддалені симптоми пухлин мозочка дуже численні. Це – паралічі черепних нервів – V, VI, VII, VIII пар, рідше бульбарних нервів. Потім симптоми з боку пірамід – центральні парези та паралічі, судоми, контрактури. Також симптомами пухлини мозочка часто є порушення координації, атаксія, адиадохокинез, зниження м’язового тонусу. При розвитку стиснення стовбура мозку в потиличному отворі виникають порушення дихання аж до його зупинки, порушення серцево-судинної діяльності: брадикардія, підвищення артеріального тиску з наступним його падінням. Розповсюдження епідермоїдних пухлин IV шлуночка в каудальному напрямку викликає більш швидке та виражене порушення лікворовідтіку не тільки на рівні IV шлуночка, але й на рівні великої потилочної цистерни. Це обумовлює більш ранній розвиток гіпертензійного синдрому з швидкою появою застійних явищ на очному дні та прогресуючим зниженням гостроти зору.
Гемангіобластоми (ангіоретікулеми) – багато васкуляризовані пухлини, що часто приводять до виникнення кіст (у 70% випадків). Велика частина гемангіобласгом розташовується в гемісферах мозочка або хробаці. Зрідка пухлина розташовується в області довгастого мозку і моста. Гемангіобластоми можуть також вражати і спинний мозок. Найчастіше гемангіобластоми розвиваються у віці 30–40 років. Необхідно мати на увазі, що приблизно у 20% випадків пухлини бувають множинними і є проявом хвороби Гіппеля – Ліндау (спадкове захворювання аутосомно домінантного типу). У цих випадках, крім пухлин центральної нервової системи (мозочок, спинний мозок), часто виявляються ангіоматоз сітківки, пухлини і кістозні зміни в нирках та інших внутрішніх органах, поліцитемія.
Пухлини мостомозочкового кута
Невринома (нейрофіброма, невролеммома, шваннома) VIII нерва – найбільш часто зустрічається серед пухлин мостомозочкового кута. Найбільш часто пухлина вражає осіб працездатного віку – від 20 до 60 років (середній вік – 50 років). У жінок невринома VIII нерва зустрічається в 2 рази частіше, ніж у чоловіків.
Білатеральні пухлини зустрічаються в 5% випадків і частіше супроводжують нейрофіброматоз (НФ) II типу, або “центральний” НФ. Розвиток неврином VIII нерва, а також інших пухлин ЦНС характерний для НФ II типу.
Розвиток невриноми залежить від гормонального фону і впливу іонізуючого випромінювання. Вагітність і вплив радіації можуть викликати посилення росту пухлини і спровокувати її клінічну маніфестацію протягом декількох місяців.
Пухлина росте з шванновських клітин вестибулярної порції VIII нерва.
Локалізується найчастіше в кінцевій частині VIII нерва біля входу у внутрішній слуховий прохід. Подальше зростання пухлини може бути як у бік слухового проходу, так і в бік мостомозочкового кута. Залежно від розмірів і напрямку росту пухлини вона може здавлювати мозочок, міст, V і VII черепні нерви (ЧН), каудальну групу ЧН.
Швидкість росту пухлини варіабельна, більшість пухлин зростає повільно (2–10 мм на рік). Багато пухлин досягають великих розмірів або утворюють кісту перш, ніж стануть клінічно значущими.
Макроскопічно пухлина має вигляд утворення зазвичай неправильної форми, бугристого, оточеного капсулою, жовтуватого відтінку. Пухлина не вростає в навколишні тканини. На розрізі іноді видно кісти.
Клінічна картина залежить від локалізації і розмірів пухлини
Основні клінічні синдроми: кохлеовестибулярний, синдром компресії ЧН, мозочка і стовбура мозку, внутрішньочерепна гіпертензія.
Як правило, першими проявами пухлини бувають розлади слуху і симптоми ураження вестибулярного апарату.
Першими з’являються симптоми подразнення слуховий порції VIII нерва, що виражаються в характерному шумі, що нагадує “шум прибою”, “свист” і т.д., який відчувається іноді протягом декількох років, задовго до розвитку симптомів внутрішньочерепної гіпертензії. Шум у вусі, як правило, відповідає локалізації пухлини.
Скарги і об’єктивні симптоми, які виявляються у пацієнтів з невриноми VIII нерва (по C. Harnes, 1981); зниження слуху, пригнічення корнеального рефлексу, порушення рівноваги, ністагм, шум у вухах, гипестезия в області трійчастого нерва, головний біль, окорухові порушення, парез лицьового нерва, нудота, набряк диска зорового нерва, болі у вусі, симптом Бабінського, диплопія, парез лицьового нерва, зниження смаку.
Поступово явища подразнення слуховий порції VIII нерва змінюються явищами випадіння. Розвиваються спочатку часткова глухота, переважно на високі частоти, а потім повна втрата слуху і кісткової провідності на стороні пухлини. На ці зміни пацієнти довго не звертають уваги, і наявність глухоти на одне вухо виявляється, як правило, випадково, коли є вже ряд симптомів, характерних для пухлини мостомозочкового кута. До таких належить розлад вестибулярної системи, що виражається в системних вестибулярних запамороченнях і спонтанному ністагмі. При цьому відзначається раннє зникнення нормальної збудливості вестибулярного апаратуна хворому боці у вигляді відсутності експериментального ністагму і реакції відхилення рук при проведенні калоричної і обертальної проб. Разом з розладом функції VIII нерва часто відзначаються скарги на болі в потиличній області, з іррадіацією в шию, переважно на боці пухлини.
Загальний огляд хворого: статура, особливості будови тіла, положення хворого в ліжку.Форма, розмір і положення голови. Шкірні покриви і видимі слизові оболонки.Лімфатичні вузли. Серцево-судинна система. Органи дихання. Органи черевної порожнини. Місцеві зміни (трофічні розлади, рани, рубці, дефекти кісток, пролежні та ін.). Кров’яний тиск. Пульс. Дихання.
Неврологічне обстеження:
- Загально мозкові симптоми (головний біль, нудота, блювання, дискомфорт та ін.). Стан свідомості (орієнтування в місці і часі). Поведінка при обстеженні, відношення до свого захворювання. Менінгеальні симптоми (ригідність м’язів потилиці, симптоми Керніга, Брудзинського).
- Черепні нерви:
- І пара. Нюховий нерв. Перевірка з обох боків.
- II пара. Зоровий нерв. Поле й гострота зору.
- III, IV, VI пари. Окоруховий, блоковий, відвідний нерви. Форма і величина зіниць, реакція на світло, конвергенція, акомодація. Ширина очних щілин. Рух очних яблук, наявність косоокості, двоїння предметів.
- V пара. Трійчастий нерв. Чутливість на обличчі. Болючість точок виходу гілок трійчатого нерва. Корнеальний і кон’юнктивальний рефлекси. Стан жувальної мускулатури.
- VII пара. Лицевий нерв. Симетрія лиця. Намощування лоба, зажмурювання очей. Наявність асиметрії носогубних складок при мімічних пробах.
- VIII пара. Слуховий і вестибулярний нерви (гострота слуху, ністагм).
- IX, X пари. Язикоглотковий і блукаючий нерви. Стан ковтання і фонації. Носовий відтінок мовлення, рухливість м’якого піднебіння. Рефлекси з м’якого піднебіння та із задньої стінки глотки. Смак.
- XI пара. Додатковий нерв. Стан груднино-ключично-оскоподібного м’яза, поворот голови в боки і донизу, піднімання плечей.
- XII пара. Під’язиковий нерв. Висування язика, відхилення його в боки. Стан м’язів язика, атрофія, фібрилярні посіпування.
- Рухова сфера. Об’єм активних рухів в суглобах рук і ніг. М’язова сила (сила симетричних груп, що досліджуються; оцінка дається за п’ятибальною системою). Пасивні рухи, їх об’єм. М’язовий тонус та його зміни. Атрофія м’язів. Фібрилярні і фасцікулярні посіпування. Гіперкінези, їх характер, локалізація і ступінь вираження.
- Рефлекси. Сухожилкові рефлекси (із двоголового і триголового м’язів, колінні та ахіллові). Періостальні рефлекси (із шилоподібного відростку променевої кістки). Шкірні рефлекси (черевні, підошовні, мошонкові) . Патологічні рефлекси (розгинальні – Бабінського, Оппенгейма, Гордона, Шеффера; згинальні – Россолімо, Бехтерева, Жуковського; захисні рефлекси; клонус стоп і надколінків).
- Чутливість. Поверхневі та глибоківиди чутливості. М’язово-суглобове відчуття. Вібраційне відчуття і відчуття тиску. Складні види чутливості (стереогноз, двовимірно-просторове чуття, дискримінація двох точок. Усвідомлення положення тіла і його частин в просторі). Болючість нервових стовбурів та ін.
- Координація рухів. Статична проба (симптом Ромберга). Локомоторні проби (пальце-носова, колінно-п’яткова). Діадохокінез. Хода (геміплегічна, спастична).
- Мовлення (скандування, дизартрія, анартрія, з носовим відтінком).Афазія (моторна, сенсорна, амнестична).
- Письмо, читання, рахунок.
- Вегетативна нервова система (дермографізм, потовиділення).
- Функції тазових органів.
Нейроофтальмологічна діагностика
При офтальмологічному огляді можуть спостерігатися розширення зіниці на ураженій стороні, зміни диска зорового нерва при обстеженні очного дна.
Рис. 8. Застійний диск зорового нерва
Застійні диски зорових нервів – розвиваються на більш пізній стадії пухлинного процесу. До суб’єктивних ознак застійних дисків зорових нервів відносяться: “мерехтіння мушок”, “туман” перед очима. Прогресування процесу застійних дисків зорових нервів супроводжується обмеженням полей зору у вигляді скотоми, геміанопсії. Зниження гостроти зору свідчить про початок атрофічного процесу зорових нервів.
Ехо-енцефалографія (Ехо ЕГ)
Ехо ЕГ – сучасний неінвазивний метод обстеження головного мозку, заснований на використанні високочастотних ультразвукових хвиль. Ця абсолютно безпечна діагностична процедура практично не має протипоказань, що дає можливість призначати її для виявлення патології головного мозку у маленьких дітей, вагітних жінок і пацієнтів у вкрай важкому стані.
Даний метод дослідження дозволяє виявити зміщення серединних структур мозку при розташуванні пухлини в півкулях мозку.
Рис. 9. Ехо-енцефалографія. Зміщення м-ехо при різноманітних внутрішньочерепних процесах
Електро-енцефалографія
ЕЕГ головного мозку – один з найдоступніших способів діагностики, завдяки якому можливо визначити коливання біо-електричного стану клітин і відділів головного мозку. ЕЕГ – крива лінія, яка виникає внаслідок реєстрації активності електричного потенціалу головного мозку. Такий метод показує мозаїку стану мозку.
Рис. 10. Електро-енцефалографія
Основною прикметою пухлини головного мозку є поява вогнищ патологічної активності, які часто відповідають локалізації пухлини. Іноді поряд з вогнищевими ЕЕГ-симптомами виявляються зони епі-активності. При вираженому гіпертензивному синдромі загальні зміни біоелектричної активності здатні домінувати над вогнищевими.
ЕЕГ не є нозологічно специфічним методом дослідження. В основному достовірно визначаються злоякісні гліоми та метастази раку, що дають найбільш виражені зміни на ЕЕГ, а також непряма ознака пухлини – епілептичне вогнище.
Церебральна ангіографія
Це метод рентгенологічного дослідження артерій, вен та капілярів, що дозволяє визначити місце звуження або закупорки судини, ступінь поширення пухлинного процесу. Дослідження виконується шляхом введення в судину спеціальної контрастної речовини і одночасного виконання рентгеноскопічного дослідження.
Інформативними прикметами пухлини мозку на АГ є зміщення судин, поява нових судин, зміна тривалості фаз мозгового кровообігу. Ангіографія має рішуче значення для виявлення джерел кровопостачання пухлини, допомагає у встановленні топічного діагнозу.
Рис. 11. Ангіограма в бокової проекції позамозкової пухлини лобно-тем’яної ділянки (селективна ангіографія зовнішньої сонної артерії з контрастування в артеріальній фазі – матриксу пухлини, а в паренхіматозної фазі – вузла пухлини)
Компьютерні технології
Сучасний стан діагностики пухлин головного мозку характеризується все більш широким застосуванням компьютерної томографії (КТ), магнитно-резонансної томографії (МРТ), дігітальної субтракційної ангіографії (ДСА), позітронно-емісійної томографії (ПЕТ), однофотонно-емісійної томографії (ОФЕКТ) для діагностики різних видів і типів пухлин головного мозку.
Додатковими діагностичними можливостями володіє позитронно-емісійна томографія (ПЕТ), яка поки що не одержала широкого поширення в нашій країні. Суть цієї технології полягає в реєстрації фізіологічних процесів в тканині шляхом стеження за малою кількістю ультракороткоіснуючих ізотопів, якими позначені речовини, котрі беруть участь в досліджуваному процесі. Найбільш часто досліджують споживання енергії клітинами по метаболізму глюкози, використовуючи її мічений аналог – 18 Р-фтордезоксіглюкози (18 Р-ФДГ) – для розпізнавання ступеня злоякісності пухлини головного мозку. Також може застосовуватися і інший радіофармпрепарат (11 С-метіонін), який характеризується підвищенним накопиченням в пухлинах головного мозку в порівнянні з нормальною тканиною мозку. 11 С-метіонін володіє більш широким діагностичним спектром, ніж 18 Р-ФДГ, що робить пріоритетним його використання в ПЕТ- діагностиці пухлин головного мозку. Внаслідок виборчого накопичення 11 С-метіоніну патологічної тканиною можуть додатково виявлятися дрібні пухлинні вузли. Астроцитоми характеризуються низьким індексом накопичення 11 С-метіоніну, одиночним або дрібними ізольованими вогнищами накопичення, які займають менше третини обсягу пухлини.
У лікуванні пухлин головного мозку значення хірургічного втручання переоцінити складно, проте не завжди є можливість його здійснити.
Зважаючи на відсутність чітких меж між пухлиною і мозковою речовиною макроскопічно, повне видалення злоякісних пухлин можна виконати за допомогою уточненої передопераційної діагностики їх розповсюдження та розташування з використанням сучасних методів діагностики (КТ, МРТ, АГ, радіоізотопна сцинтіграфія, передопераційне фарбування пухлини).
Ефективність лікування більшості злоякісних пухлин головного мозку досягається за рахунок комбінованого хірургічного, променевого (променева терапія пухлин головного мозку) і хіміотерапевтичного (хіміотерапія пухлин головного мозку) методів лікування. При деяких пухлинах основними методами лікування є опромінення головного мозку або хіміотерапія пухлин головного мозку. Метастатичні пухлини головного мозку – злоякісні новоутворення, які формуються в ракових клітинах, що виникають в різних областях або органах тіла. Такі онкологічні захворювання, як рак легені, молочної залози, рак шкіри та нирок є найбільш частою причиною метастатичних пухлин головного мозку. Лікування метастазів головного мозку проходить за правилами лікування того виду раку, який ці метастази і породив.
Не дивлячись на всю різноманітність засобів та методів лікування хворих злоякісними новоутвореннями, хірургічне лікування в даний час є основним для більшості локалізацій пухлин головного мозку. При хірургічному лікуванні пухлини треба виходити з принципу, що позамозкові пухлини підлягають тотальному видаленню, а внутрішньомозкові – максимальному видаленню в межах функціонально обґрунтованих меж. Будь-яка операція повинна передбачати мінімізацію хірургічної травми, максимальне збереження мозкових структур, анатомічну і функціональну цілісність артеріальних судин і венозних колекторів. Основними принципами при цьому залишаються безпека проведення операції та забезпечення якості життя хворих в післяопераційному періоді – без цих прогнозів проведення операції вважається недоцільним. Крітетріем ефективності лікування служить оцінка якості життя, під яким розуміють сукупну характеристику фізичного, психологічного, емоційного статусу хворого, а також його соціальне, фінансове і духовне благополуччя. Використовується мікрохірургічна, лазерна, ультразвукова, кріогенна, ендоскопічна, стеротаксична техніки.
Радикальне втручання – направлене на максимальне видалення пухлини: тотальне (повне видалення пухлини), субтотальне (з видаленням до 80% пухлини), часткове (з видаленням до 50% пухлини) та біопсія пухлини (з видаленням до 20% пухлини).
Симптоматичне лікування, направлене переважно на зменшення проявів гіпертензійного синдрому:
- покращення відтоку ліквору (вентрикулоперитонеостомія, вентрикулоцистерностомія, вентрикулокардіостомія тощо);
- зменшення набряку мозку (декомпресивні операції).
Хіміотерапія. Існує системне, регіонарне, внутрішньоартеріальне (селективне), інтратекальне, інтерстиційне введення хіміопрепаратів з використанням резервуарів Оммайя (рис. 12) з обов’язковим попереднім тестом пухлини на хіміочутливість.
Рис. 12. Резервуар Оммайя (Ommaya Reservoir). Пристрій, що вводиться у шлуночки головного мозку для здійснення постійних ін’єкцій лікарських речовин у спиномозкову рідину
Існуючі на даний момент хіміотерапевтичні засоби проявляють ефективність головним чином в комплексі з хірургічним видаленням пухлини і променевою терапією, при цьому завжди присутній ефект побічної токсичної дії хіміопрепарата. Будь який протипухлинний препарат, який призначається в сучасній нейронкологіі, повинен бути протестований для кожного хворого. Будь-яка хіміотерапія повинна бути цілеспрямованою і методологічно обгрунтованою.
Найбільш хіміочутливими є злоякісні гліоми, первинні лімфоми ЦНС, пухлинна інфільтрація оболонок мозку тощо.
Основні хіміопрепарати, що застосовуються при пухлинах головного мозку є похідними алкілуючих речовин та сполук платини. Наприклад для лікування медуллобластом у дітей найбільш традиційними схемами хіміотерапії є: вінкристин + ломустін + преднізолон + променева терапія; циклофосфамід + цисплатін + вінкристін; циклофосфамід + вінкристін + цисплатін + етопозід. Перспективним по відношенню недиференційованих гліом та гліобластом є застосування хіміопрепарату темодал.
Гормонотерапія:
- з метою зменшення набряку головного мозку (як правило дексаметазон); в передопераційному періоді 10 мг + 4 мг кожні 6 годин під прикриттям Н2- блокаторів (фамотідіна 20мг чи ранітідина 150 мг);
- замісна, корегуюча терапія при гормонозалежних пухлинах.
Імунотерапія
Вирізняють імунотерапію: специфічну, неспецифічну, клітинну, цитокінову, комбіновану тощо із введенням моноклональних антитіл, протипухлинних вакцин та ін.
Активна специфічна імунотерапія – застосування протипухлинних вакцин з метою посиленням імунологічної активності хворого, скерованої на розпізнавання й елімінацію ракових клітин через формування активного специфічного імунітету після введення імуногенних пухлинних антигенів, які повинні бути генетично “чужими”.
Активна неспецифічна імунотерапія – активація протипухлинних імунологічних механізмів хворого імунно-стимулюючими препаратами, в т.ч. цитокінами. Пасивна імунотерапія – базується на введенні хворому специфічних моноклональних антитіл (МАТ), скерованих проти пухлинних антигенів.
Генна терапія – введення генетично-модифікованих вірусів на поверхню клітин пухлини та ін.
Фотодинамічна терапія – багатообіцяючий метод лікування пухлин. Він впроваджується в багатьох областях онкології, а не тільки в нейрохірургії. Принцип цього методу лікування полягає в тому, що деякі препарати роблять клітини пухлини дуже чутливими до деякого світлового випромінювання. Після опромінення в цих клітинах відбувається реакція, в результаті якої клітини просто руйнуються.
Профілактика раку шкіри в основному полягає в обмеженні дії на організм УФ випромінювання сонця, а також у запобіжних заходах у осіб, які піддаються впливу професійних шкідливих факторів. Потрібно уникати тривалого контакту з прямими сонячними променями, користуватись сонцезахисними засобами.
Так само слід приділяти особливу увагу діагностиці й лікуванню передракових захворювань (дискератозів, вовчаку, виразок, що тривало не гояться) й усуненню обширних рубців.
У ранніх стадіях розвитку процесу прогноз сприятливий. Повне вилікування настає у 80–100% випадків.
Додаткові матеріали по темі:
Відео “Пухлини головного мозку”:
Тестування:
- пройти тести